Enfermedad del niño burbuja, enfermedad causada por trastornos del sistema inmunitario infantil

¿Alguna vez has oído hablar de la enfermedad del niño burbuja? Puede sonar como el nombre de una marca de chicle si no agrega la palabra "enfermedad". Sin embargo, debe saber que este es uno de los nombres de las enfermedades del sistema inmunológico y que puede amenazar las vidas de quienes las padecen. Considere la siguiente revisión con respecto a la enfermedad de la enfermedad del niño burbuja.

¿Cuál es la enfermedad de la enfermedad del niño burbuja??

Esta enfermedad en realidad tiene el nombre de inmunodeficiencia combinada grave (SCID). Esto representa un grupo raro y fatal de defectos de nacimiento debido a que es demasiado débil o la ausencia de una respuesta del sistema inmunológico en el cuerpo..

Sin embargo, esta enfermedad es más conocida como enfermedad del niño burbuja porque tiende a ocurrir en bebés varones. Al nacer, el bebé debe pasar su vida en un aislamiento sin gérmenes (burbujas estériles).

Esta enfermedad se produce porque el sistema inmunológico no puede proteger al cuerpo de infecciones virales, bacterianas y por hongos. Sin un sistema inmunológico funcional, los pacientes con SCID son propensos a infecciones recurrentes, como neumonía, meningitis y varicela. Los pacientes pueden morir incluso antes de uno o dos años de edad si no reciben el tratamiento adecuado.

La causa de la enfermedad de la enfermedad del niño burbuja.

La causa de la enfermedad SCID depende de diferentes condiciones genéticas. Las siguientes son cuatro causas de SCID, a saber:

• Según los informes del NCBI, la mitad de los casos de SCID se derivan del cromosoma X de la madre. El cromosoma está dañado para prevenir el desarrollo de linfocitos T que desempeñan un papel en la activación y regulación de otras células en el sistema inmunológico del cuerpo..
• La deficiencia de la enzima adenosina desaminasa (ADA) que causa que las células linfoides no maduren adecuadamente, hace que el sistema inmunológico sea menos de lo normal y se debilite mucho. El organismo necesita esta enzima para deshacerse de las toxinas en el cuerpo. Sin esta enzima, las toxinas pueden propagarse y matar los linfocitos..
• La falta de nucleósido purina fosforilasa, que también es el resultado de un problema con la enzima ADA, que se caracteriza por anomalías neurológicas.
• Falta de moléculas MHC de clase II, que son proteínas especiales que se encuentran en la superficie celular y desempeñan un papel importante en el trasplante de médula ósea. Esto hace que el sistema inmunológico se vea afectado..

Síntomas de la enfermedad de la enfermedad del niño burbuja.

En los informes de Medicine Net, por lo general, los bebés de tres meses de edad tienden a experimentar la candidiasis o la erupción del pañal que no se cura. También puede seguir debilitándose debido a la diarrea crónica, por lo que el bebé puede dejar de crecer y perder peso. Algunos niños desarrollan otras enfermedades graves, como neumonía, hepatitis y envenenamiento de la sangre..

Los virus que no son dañinos para los bebés normales pueden ser muy peligrosos en los bebés con SCID. Por ejemplo un virus Varicela zoster Causas de la varicela que pueden desencadenar infecciones graves en los pulmones y el cerebro en bebés con SCID..

Tratamiento de enfermedades de la enfermedad del niño burbuja.

Reportando desde WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, investigadora principal y miembro del Departamento de trasplantes de médula ósea en St. El Hospital de Investigación para Niños Jude dijo que después de décadas, la investigación comenzó a encontrar una cura para esta enfermedad. Seis de los siete bebés que fueron tratados con terapia basada en genes durante cuatro a seis semanas, ahora pueden salir del hospital después de recibir atención ambulatoria. Solo queda un bebé esperando el proceso de construcción de su inmunidad..

La terapia génica prioriza la curación del cromosoma X dañado. Los resultados hasta ahora muestran que este efecto durará toda la vida, por lo que el tratamiento se lleva a cabo una vez, no repetidamente. Esta terapia se realiza utilizando el virus del VIH que se ha modificado para traer nuevo material genético que cambiará la composición genética dañada de la médula espinal..

Sin embargo, esto no es suficiente. Para preparar la médula espinal para los cambios genéticos, previamente el bebé recibió el medicamento de quimioterapia busulfan. La administración de medicamentos de quimioterapia se realiza mediante el uso de un dispositivo de infusión dispuesto con una computadora para que la dosificación sea apropiada solo para prepararse para la introducción del cambio genético y no más.

Hasta ahora, los investigadores todavía están monitoreando a estos bebés para averiguar si permanecen estables y no tienen efectos secundarios por el tratamiento. Los investigadores también quieren averiguar cómo responden los cuerpos de estos bebés a la inmunización. Sin embargo, en los hallazgos, hasta ahora los investigadores son bastante optimistas de que este tratamiento produce resultados permanentes..

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