Lo que usted necesita saber sobre la enfermedad de células falciformes
El término enfermedad de células falciformes (SCD) incluye varias anomalías hereditarias de los glóbulos rojos. Los enfermos de SCD tienen hemoglobina anormal llamada hemoglobina S o hemoglobina falciforme en sus glóbulos rojos.
La hemoglobina es una proteína en los glóbulos rojos que transporta oxígeno por todo el cuerpo..
El término "herencia" indica que esta enfermedad es causada por genes transmitidos por los padres a sus hijos. A diferencia del resfriado común o infección, la SCD no es contagiosa, por lo que las personas sanas no estarán expuestas a los SDC de los pacientes.
Los enfermos de SCD heredan dos genes anormales de hemoglobina del padre y la madre. Cualquiera sea el tipo de SCD que se sufra, al menos uno de los dos genes anormales hace que el cuerpo produzca hemoglobina S. Mientras tanto, alguien que tenga dos genes de hemoglobina S (o hemoglobina SS) sufrirá una enfermedad llamada anemia de células falciformes. La anemia de células falciformes es el tipo más grave y más común de SCD.
La hemoglobina SC y la hemoglobina Sβ talasemia son otras dos formas comunes de SCD.
Algunas formas de enfermedad de células falciformes:
- Hemoglobina SS
- Hemoglobina SC
- Talasemia hemoglobina Sβ0
- Hemoglobina Sβ + talasemia
- Hemoglobina SD
- Hemoglobina SE
Cómo puede ocurrir la enfermedad de células falciformes?
Los tejidos celulares del cuerpo necesitan un suministro de oxígeno para funcionar correctamente. Por lo general, la hemoglobina en los glóbulos rojos toma el oxígeno de los pulmones y lo transporta a todos los tejidos del cuerpo..
Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen la forma de pedazos (como donas sin agujeros). Esta forma permite que las células se vuelvan flexibles para que puedan moverse a través de los vasos sanguíneos grandes y pequeños para transportar oxígeno.
La hemoglobina falciforme no es como la hemoglobina normal. La hemoglobina falciforme forma un tallo rígido en los glóbulos rojos, se convierte en una hoz, o es hoz.
Las células de la media luna son inflexibles y pueden adherirse a la pared del vaso, causando bloqueos que retardan o detienen el flujo sanguíneo. Cuando ocurre esta condición, el oxígeno no puede alcanzar el tejido circundante.
La falta de oxígeno en los tejidos puede causar un dolor severo llamado crisis de dolor. Este dolor puede aparecer repentinamente sin previo aviso, por lo que los pacientes necesitan un tratamiento eficaz en el hospital..
La mayoría de los niños con SCD no experimentan dolor o crisis de dolor, mientras que los adolescentes y adultos pueden sufrir de dolor crónico y continuo..
Los glóbulos rojos anormales y el bajo consumo de oxígeno también pueden dañar los órganos, como el bazo, el cerebro, los ojos, los pulmones, el hígado, el corazón, los riñones, el pene, las articulaciones, la piel o incluso los huesos..
Debido a que la forma no es flexible, las células falciformes pueden explotar o llamar hemolizar. El ciclo de vida normal de los glóbulos rojos varía de 90 a 120 días, mientras que las células falciformes solo pueden durar de 10 a 20 días..
El cuerpo siempre produce nuevos glóbulos rojos para reemplazar las células viejas. Sin embargo, el cuerpo de los enfermos de SCD tiene dificultades para equilibrar la producción de nuevas células sanguíneas con la rápida destrucción de las células sanguíneas. Como resultado, el número de glóbulos rojos tiende a ser más bajo que el número normal. Esta condición se llama anemia, como causa de la reducción de energía del cuerpo.
Si la anemia de células falciformes se puede curar?
La enfermedad de células falciformes es una enfermedad de por vida. La severidad de la enfermedad de cada paciente debe variar..
En países de altos ingresos como los Estados Unidos, la esperanza de vida de las personas con SCD es actualmente de alrededor de 40-60 años. En 1973, la edad promedio de los pacientes con SCD en los Estados Unidos era de solo 14 años. Esto muestra avances en el diagnóstico y tratamiento de la SCD..
En la actualidad, el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es la única cura para la SCD. Desafortunadamente, la mayoría de los enfermos de SCD son demasiado viejos para someterse a un trasplante o no tienen familiares que tengan una compatibilidad genética como donante. Se necesitan donantes adecuados para obtener los mejores resultados de trasplante.
Hay muchos tratamientos efectivos que pueden reducir los síntomas y prolongar la vida de las personas con SDC. El diagnóstico temprano y la atención médica regular para prevenir complicaciones también contribuyen a mejorar la calidad de vida de los pacientes.
