Conozca la pentalogía de Cantrell, los trastornos cardíacos en el bebé que latían fuera del marco del pecho.

¿Alguna vez has imaginado si tu corazón late fuera de tu pecho? Por supuesto que sonará aterrador. Porque, solo puedes sentir el latido del corazón cuando presionas el pecho. Bueno, hay una anomalía que hace que el corazón late fuera del cuerpo para que se pueda ver claramente cómo es realmente el latido del corazón. Este trastorno se llama pentalogía de Cantrell. Entonces, ¿cómo puede suceder??

Conozca la pentalogía de Cantrell, cuando el corazón late fuera del marco del pecho.

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara y compleja. En condiciones normales, el corazón se encuentra detrás de la cavidad torácica que está protegida por la caja torácica. Sin embargo, este trastorno hace que el corazón del paciente esté justo debajo de la piel, tanto el corazón en su totalidad como solo una parte del mismo que está fuera del armazón del pecho..

El término "penta" en griego significa "cinco" indica que este trastorno incluye cinco combinaciones de defectos de nacimiento, que pueden afectar el esternón, el diafragma, la membrana delgada que recubre el corazón (pericardio), la pared abdominal y el corazón mismo. Sin embargo, la mayoría de los bebés con este trastorno no siempre tienen los cinco defectos, llamados pentalogía incompleta de Cantrell..

Según la Organización Nacional de Trastornos Raros (NORD, por sus siglas en inglés), esta enfermedad solo la experimentan unos cinco bebés por cada millón de nacidos vivos. Desafortunadamente, los bebés que nacen con esta condición a menudo no duran mucho tiempo. Un estudio de 2008 encontró que de 58 bebés con pentalogía de Cantrell, el 64 por ciento o 34 bebés murieron unos días después del nacimiento. En la mayoría de los casos, la condición es fatal sin cirugía que pueda corregir el defecto de nacimiento.

Signos y síntomas de la pentalogía de Cantrell.

Los síntomas específicos y la gravedad de la pentalogía de Cantrell pueden variar en cada paciente. Algunos bebés pueden tener defectos leves con anomalías incompletas. Sin embargo, los signos y formas más graves de este trastorno son cuando el bebé tiene ectopia cordis y onfalocele..

Ectopia cordis es una afección grave en la que la totalidad o parte del corazón está fuera de la cavidad torácica. Si bien el onfalocele es una anomalía de la pared abdominal que hace que partes de los intestinos del bebé y otros órganos abdominales sobresalgan a través del ombligo. De hecho, los intestinos y órganos en el estómago normal deben estar cubiertos por una membrana delgada del estómago (peritoneo).

Además de experimentar anomalías en los latidos del corazón fuera del marco del tórax, los pacientes con pentalogía de Cantrell también pueden experimentar otros trastornos, como retraso de la función pulmonar, dificultad para respirar, embolia y función cardíaca alterada. Además, los bebés con pentalogía de Cantrell corren el riesgo de desarrollar una infección interna más amplia en la cavidad abdominal.

Causas de la pentalogía de Cantrell.

La causa de esta anomalía del latido del corazón fuera del cuerpo no es segura. Sin embargo, una teoría sugiere que este trastorno puede ocurrir debido a problemas en el desarrollo del tejido embrionario en el embarazo temprano, que es aproximadamente de 14 a 18 días después de la concepción. Mientras tanto, algunos investigadores informan que los trastornos genéticos desempeñan un papel en el desarrollo de este trastorno, aunque aún se necesitan más investigaciones..

Cómo diagnosticar la pentalogía de Cantrell?

El diagnóstico de pentalogía de Cantrell se puede conocer desde el primer trimestre a través de un examen de ultrasonido. Este diagnóstico intrauterino de mentalidad no es posible antes de la semana 12 de embarazo, porque la hernia intestinal del estómago es una ocurrencia normal en el desarrollo fetal. Mientras tanto, las anomalías de la pared abdominal fetal que son comunes después de 12 semanas son: onfalocele, pentalogía de Cantrell y gastrosquisis..

La ecocardiografía generalmente también se realiza para evaluar la condición del corazón del feto mediante el uso de ondas de sonido que producen imágenes del corazón. Además, también es necesario usar MRI (imágenes de resonancia magnética) para evaluar el nivel de ciertas anomalías en la pared abdominal y el daño pericárdico.

¿Se puede tratar este trastorno??

El tratamiento de la pentalogía de Cantrell se realiza en función de los síntomas específicos que se observan en cada paciente, incluido el tamaño y el tipo de anomalías en la pared abdominal, anomalías cardíacas y ciertos tipos de ectopia. El tratamiento común es la intervención quirúrgica en el corazón, el diafragma y otras anomalías que se encuentran en el cuerpo del paciente.

Un procedimiento quirúrgico que debe realizarse inmediatamente después del nacimiento es una reparación de onfalocele. En los casos graves, algunos médicos recomiendan una cirugía temprana inmediatamente después del nacimiento para separar la cavidad peritoneal (cavidad abdominal) y el pericárdico (cavidad del corazón). Después de eso, se intenta restaurar la posición del corazón a la cavidad torácica en la segunda etapa de la cirugía..

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