Síndrome de Crouzon, un trastorno esquelético que hace que la forma de la cabeza de un bebé sea anormal
Los primeros tres meses de embarazo son el período más importante para el desarrollo fetal en el útero. Por otro lado, en este período, los bebés también son más vulnerables al riesgo de defectos de nacimiento. El síndrome de Crouzon es una forma de defecto de nacimiento que puede ocurrir, caracterizado por anomalías en los huesos del cráneo del bebé. ¿Cuáles son las causas y síntomas del síndrome de Crouzon? Echa un vistazo a los comentarios aquí.
El síndrome de Crouzon es una forma de anomalía del cráneo causada por la craneosinostosis.
El síndrome de Crouzon es un defecto congénito raro de nacimiento. Esta condición es causada por un hueso del cráneo que se mezcla antes de tiempo. El hueso del cráneo no es un marco completo, sino una combinación de siete placas óseas diferentes que están conectadas entre sí por un tejido flexible llamado sutura.
Supuestamente, los huesos del cráneo pueden expandirse lentamente siguiendo el crecimiento del volumen cerebral del bebé durante el útero. Luego, a medida que pasa el tiempo, la sutura se endurecerá y finalmente se unirá para unir las siete placas óseas en los huesos del cráneo intactos..
Si hay una o varias suturas de tejido que se cierran más rápido de lo que debería, como resultado, el cerebro del bebé no puede desarrollarse de manera óptima porque se ve obstaculizado por los huesos del cráneo que ya están fusionados. Este síndrome hace que la forma del cráneo y el esqueleto de la cara se vuelvan defectuosos.
El síndrome de Crouzon es un signo de craneosinostosis. El síndrome de Crouzon afecta a alrededor del 5 por ciento de todos los bebés que nacen con craneosinostosis. Este síndrome puede comenzar a aparecer en los primeros meses de la edad del bebé y continúa creciendo hasta la edad de dos o tres años..
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Crouzon??
Los síntomas del síndrome de Crouzon pueden variar de un niño a otro. Pero, en general, es probable que aparezcan los siguientes síntomas o signos:
- Forma de la cara inusual.
- La cara media es superficial, lo que puede causar dificultad para respirar.
- Frente alta.
- Ojos anchos y prominentes..
- Cavidad superficial del ojo, que puede causar problemas de visión..
- Estrabismo.
- La nariz es como un pequeño pico..
- Problemas dentales.
- Posición de la oreja baja.
- Pérdida auditiva debido a la posibilidad de un canal auditivo estrecho.
El síntoma menos común del síndrome de Crouzon es el labio leporino..
La forma desproporcionada del cráneo puede causar dolores de cabeza prolongados, trastornos visuales y problemas psicológicos más adelante.
Causas del síndrome de Crouzon
El síndrome de Crouzon es causado por mutaciones o cambios en uno de los cuatro genes FGFR. Por lo general, esto afecta a los genes FGFR2 y FGFR3 (menos comunes)..
Los genes llevan mensajes para producir proteínas que funcionan para regular las funciones corporales. Las mutaciones genéticas pueden afectar cualquier función que tengan ciertas proteínas..
Cuando un bebé se desarrolla en el útero, la proteína FGFR 2 hace que las células óseas comiencen a formarse. Esta mutación genética aumentará la intensidad de la señal en exceso, lo que hará que el cráneo del bebé se fusione demasiado rápido.
Los bebés solo necesitan heredar una copia de una mutación genética de uno de los padres para poder experimentar el síndrome de Crouzon. Si tiene esta condición, cada uno de sus hijos tiene un 50% de probabilidades de heredarla. Este patrón de herencia se llama autosómico dominante..
En alrededor del 25 al 50 por ciento de las personas con síndrome de Crouzon, las mutaciones genéticas ocurren espontáneamente. Esto significa que los bebés no necesitan nacer de padres con antecedentes de síndrome de Crouzon para poder tener esta condición.
El tratamiento adecuado para el síndrome de Crouzon.
Es posible que no sea necesario tratar un caso leve de síndrome de Crouzon. Sin embargo, los niños que tienen síntomas más graves deben visitar a un especialista craneofacial, un médico que se especializa en el tratamiento del cráneo neonatal y las anomalías faciales..
En los casos más graves, el médico puede realizar una cirugía para abrir la sutura y dejar espacio para que el cerebro crezca. Después de la cirugía, su hijo debe usar un casco especial durante varios meses para remodelar su cráneo.
Las operaciones también se pueden hacer para:
- Reduce la presión dentro del cráneo..
- Reparar labio leporino.
- Reparando la mandíbula incorrecta.
- Enderezar los dientes torcidos.
- Arreglar problemas en los ojos.
Además, los niños con problemas de audición pueden usar audífonos para fortalecer el sonido. Los niños con esta afección también pueden necesitar terapia del habla y del lenguaje..
Además del tratamiento quirúrgico, los niños con síndrome de Crouzon y sus familias pueden hacer asesoramiento genético para obtener apoyo. Estas terapias a menudo ayudan a superar los efectos psicológicos de las condiciones genéticas..
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